LEVAR O CONHECIMENTO É UMA FORMA DE AMENIZAR O SOFRIMENTO CAUSADO PELA DOENÇA

15 de MAIO DIA 'D' da MUCOPOLISSACARIDOSE (MPS)

27 de jul de 2013

MULTIDISCIPLINAR NA MUCOPOLISSACARIDOSE (MPS)


O ACOMPANHAMENTO PERIÓDICO COM INTERVALOS DE 4-6 MESES, PARA CONTROLE DO PORTADOR DE MPS DEVE SER FEITO POR PROFISSIONAIS DA SAÚDE QUE SÃO AO INÍCIO: 

GENETICISTA, PEDIATRA OU CLÍNICO... COM ESPECIALIZAÇÃO NA ÁREA DE ERROS INATOS DO METABOLISMO, MAIS ESPECÍFICA EM MUCOPOLISSACARIDOSE QUE CONHEÇAM A EVOLUÇÃO E AS COMPLICAÇÕES POSSÍVEIS DA DOENÇA, PARA DIAGNOSTICAR E ENCAMINHAR PRECOCEMENTE O PACIENTE AOS TRATAMENTOS NECESSÁRIOS. NOS RETORNOS, OS PORTADORES DE MPS, DEVEM RECEBER AVALIAÇÃO CLÍNICA GERAL E NEUROLÓGICA, ENCAMINHAMENTOS PARA OUTRAS ESPECIALIDADES E PEDIDOS DE EXAMES NECESSÁRIOS AO SEGUIMENTO:

RAIO-X: Pelo grande e progressivo comprometimento ósseo, o especialista deve ser consultado com intervalos regulares, no mínimo uma vez ao ano, se ainda não existirem alterações significativas.
RADIOLOGIA: A realização de radiografias de coluna e ossos longos, pelo menos uma vez ao ano, é necessária para a avaliação de possíveis deformidades que, se diagnosticadas mais precocemente, podem ainda ser revertidas com posicionamento correto e fisioterapia específica.
FISIOTERAPIA: Acompanhamento importante para a manutenção da qualidade de vida dos pacientes e para prevenir algumas complicações motoras e respiratórias.  Nos pacientes que apresentam alterações de comportamento, principalmente os portadores de MPS III a Equoterapia (terapia na qual se utiliza o convívio com os cavalos) tem-se mostrado muito eficiente.
PNEUMOLOGIA/POLISSONOGRFIA: Devido à infiltração dos tecidos das vias aéreas superiores, a avaliação da capacidade pulmonar  e a polissonografia (que avalia a possibilidade de apneia do sono estar interferindo na qualidade de vida do paciente) devem ser realizadas inicialmente uma vez ao ano e, caso indique algum tipo de intervenção, devem ser repetidas com uma frequência específica em cada caso.
OTORRINOLARINGOLOGISTA: A avaliação e procedimentos devem ser indicados e realizados por especialistas que tenham conhecimento da doença, pois em razão de suas peculiaridades, as cirurgias necessárias podem ser mais complicadas. Nesses casos, a anestesia geral é um procedimento de maior risco, principalmente pela dificuldade de entubação orotraqueal (devido à diminuição de espaço nas vias aéreas e pela chance de luxação atlanto-axial) que é necessária para manter as condições respiratórias durante qualquer procedimento cirúrgico.
FONOAUDIOLOGIA: Avaliação da motricidade oral, da mastigação, deglutição e da fala,  atenuando e prevenindo as complicações.
PSICOLOGIA: Apoio aos pais durante e após o diagnóstico para melhor compreensão das limitações do portador de MPS, evitando-se, porém, a superproteção e permitindo o desenvolvimento emocional à psicoterapia aos portadores de MPS e/ou aos pais, com o objetivo de auxílio na superação das alterações que aconteceram na vida de ambos, em decorrência da doença, deve ser indicada quando necessária.
OFTALMOLOGIA: Além da existência de opacidade de córneas em alguns tipos, existem outras alterações correlacionadas, como a retinite pigmentar, disfunções retinianas, miopia e glaucoma. Assim, o exame oftalmológico cuidadoso com lâmpada de fenda,  é necessário, a cada seis meses.

CARDIOLOGIA: Avaliação semestral, mas, se houver complicações, aumentar a frequência de acordo com a necessidade. O ideal é que seja realizado o ecocardiograma a cada seis meses.

ODONTOLOGIA: Os cuidados devem ser mais intensos, pois com a hipertrofia das gengivas e prejuízo do esmalte dos dentes, as chances de cáries e suas complicações são maiores.


NEUROCIRURGIA: O acompanhamento com este especialista deve ser indicado precocemente pelo médico que acompanha o paciente, quando notar alterações sugestivas da existência de hidrocefalia. A indicação de cirurgia deverá ser precisa e cuidadosa pelas dificuldades anestésicas já descritas, sendo também importante o acompanhamento por ANESTESISTA com experiência na MPS.