LEVAR O CONHECIMENTO É UMA FORMA DE AMENIZAR O SOFRIMENTO CAUSADO PELA DOENÇA

15 de MAIO DIA 'D' da MUCOPOLISSACARIDOSE (MPS)

16 de jan de 2014

A (HUNTER) MUCOPOLISSACARIDOSE TIPO II


     MUCOPOLISSACARIDOSE DO TIPO II (MPS II)
 (SÍNDROME DE HUNTER) 
                                                            
Mucopolissacaridose tipo II (MPS II), também conhecida como síndrome de Hunter, é uma condição que afeta muitas partes diferentes do corpo e ocorre quase exclusivamente em homens. É uma doença progressivamente debilitante, no entanto, a taxa de progressão varia entre os indivíduos afetados.Existem dois tipos de MPS II, chamados os tipos graves e leves. Embora ambos os tipos possam afetar muitos órgãos e tecidos, como descrito acima, diferente pessoas com MPS II grave também experimentam um declínio da função intelectual e uma progressão mais rápida da doença.     

O Indivíduos com a forma grave começam a perder habilidades funcionais básicos entre as idades de 6 e 8. A expectativa de vida desses é de 10 a 20 anos. Indivíduos com MPS II leve  também têm uma vida útil encurtada, mas eles geralmente vivem na idade adulta e sua inteligência não é afetada. 
Ao nascerem, os portadores com MPS II não apresentam quaisquer características do estado. Entre as idades de 2 e 4, eles desenvolvem lábios cheios, grandes bochechas arredondadas, um nariz largo, língua alargada (macroglossia). Um aumento do fígado e do baço (hepatoesplenomegalia) ; Pessoas com MPS II geralmente têm pele grossa que não é muito elástico. 

As cordas vocais também ampliam o que resulta em uma voz profunda e rouca. Estreitamento das vias aéreas provoca infecções frequentes das vias respiratórias superiores e pequenas pausas na respiração durante o sono (apneia do sono). À medida que a doença progride, as pessoas precisam de assistência médica para manter as vias aéreas abertas.Muitos outros órgãos e tecidos são afetados na MPS II. Os portadores, muitas das vezes apresentam uma cabeça aumentada (macrocefalia), e um acúmulo de líquido no cérebro (hidrocefalia) Hérnias, umbilical e, ou, hérnia inguinal.Alguns, também têm distintos crescimentos de pele branca que se parece com pedras sobre a pele.A maioria dos portadores desenvolvem perda auditiva e ter infecções de ouvido recorrentes.A síndrome do túnel do carpo normalmente ocorre em crianças com este transtorno e é caracterizada por dormência, formigamento e fraqueza nas mãos e dedos.

GIDEÃO E ANDERSON
MPS II Grave
Crianças com MPS II cresce de forma constante até cerca de 7 anos de idade, e, em seguida, seu crescimento diminui e eles desenvolvem baixa estatura. Com essa condição têm deformidades articulares (contraturas) que afetam significativamente a mobilidade A maioria das pessoas com MPS II também têm disostose múltipla, que se refere a várias anormalidades esqueléticas visto no raio-x. Disostose múltipla inclui um espessamento generalizado da maioria dos ossos longos, em particular as nervuras.Problemas na Visão com o tecido sensível à luz na parte de trás do olho (retina).O estreitamento do canal espinhal (estenose espinhal) no pescoço pode comprimir e danificar a medula espinhal. O coração é também significativamente afetado pela MPS II, e muitas pessoas desenvolvem problemas nas válvulas cardíacas; Anormalidades na válvula cardíaca pode foçar o coração para se tornar alargada (hipertrofia ventricular) e pode, eventualmente, levar à insuficiência cardíaca. A doença cardíaca e obstrução das vias respiratórias são as principais causas de morte em pessoas com ambos os tipos de MPS II.



Atualizado e Corrigido